QU'EST CE QUE L'ATRESIE DES VOIES BILIAIRES?
L'atrésie des voies biliaires (AVB) est une maladie du foie, dont la cause inconnue est à l'origine d'une obstruction irréversible des voies biliaires (conduits qui permettent l'écoulement de la bile hors du foie vers l'intestin). L'AVB touche un nouveau né sur 20 000. Il ne s'agit pas d'une maladie héréditaire. L'AVB est la cause la plus fréquente de jaunisse (ictère) obstructive (obstruction des voies biliaires) au cours des premiers mois de vie de l'enfant. Les symptômes habituels sont la jaunisse (jaunissement des yeux et de la peau), associée à des urines foncées (couleur de thé foncé), et des selles décolorées (couleur blanche, beige ou jaune pâle).
INVESTIGATION PERMETTANT DE CONFIRMER LE DIAGNOSTIC
Lorsque l'on suspecte une AVB chez un nouveau né, une prise de sang doit être réalisée afin de s'assurer que la jaunisse est bien de type obstructif (augmentation de la bilirubine totale et conjuguée dans le sang). Si cela est le cas, d'autres dosages ou des examens radiologiques doivent être faits pour éliminer d'autres causes de jaunisse obstructive. Si ces causes sont éliminées, deux investigations doivent être faites:
- échographie abdominale: cet examen indolore permet de voir le foie et les voies biliaires à travers la peau.
- cholangiographie: dans certain cas où le diagnostic est incertain, la cholongiographie est faite avant de décider si une intervention chirurgicale est nécessaire: sous anesthésie générale, un colorant est injecté dans les voies biliaires. Il est alors possible de dire si les voies biliaires sont bouchées. Dans les autres cas, cet examen est fait en début d'intervention chirurgicale, programmé d'emblée car le diagnostic d'AVB est très probable.
Parfois il est utile de réaliser une biopsie du foie avant l'intervention chirurgicale. Sous anesthésie générale, une petite aiguille est introduite dans le foie à travers la peau et un très petit échantillon de foie est recueilli pour être examiné au microscope.
TRAITEMENT CHIRURGICAL
L'intervention chirurgicale est le traitement initial de l'AVB. Cette intervention est nommée l'intervention de KASAI et dans la mesure du possible doit être effectuée avant l'âge d'un mois et demi. Cette intervention est expliquée en détail par le chirurgien aux parents de l'enfant atteint d'AVB. Les voies biliaires obstruées sont enlevées et une boucle d'intestin est raccordée au foie afin de permettre un écoulement de la bile du foie vers l'intestin. Si l'intervention est un succès, les selles se recolorent (couleur jaune d'or, ocre ou verte), la jaunisse disparait et le taux de bilirubine dans le sang redevient normal. En cas d'échec de l'intervention, il sera nécessaire de réaliser ultérieurement une transplantation hépatique, cela à un âge variable (souvent avant l'âge de 3 ans) selon la fonction du foie.
MEDICAMENTS QUE L'ENFANT EST SUCEPTIBLE DE RECEVOIR ET SURVEILLANCE APRES LE KASAI
Après l'intervention de Kasai, l'enfant devra rester hospitalisé 2 à 3 semaines. Il recevra des vitamines A,D,E et K (par la bouche et/ou par injection dans un muscle) et de l'acide ursodésoxycholique (un acide biliaire naturel donné par la bouche qui améliore l'élimination de la bile et protège le foie). En cas de sensation de grattage (prurit), de la rifampicine pourra lui être proposé par la bouche. Des antibiotiques (par injection dans les veines) peuvent être nécessaires s'il existe une infection (cholangite). Afin de maintenir un bon état nutritionnel et une bonne prise de poids, des laits spéciaux et des formules nutritives spéciales pourront lui être donnés si nécessaire. Si la prise de poids n'est pas satisfaisante, il faut parfois administrer ces produits par une sonde placée dans le nez et qui va dans l'estomac. Certains médicaments comme l'aspirine et les anti inflammatoires sont interdits. Une liste de médicaments interdits et une liste de recommandations seront remises aux parents. La surveillance de l'enfant se fait ensuite en consultation.
TRANSPLANTATION HEPATIQUE
L'AVB est l'indication principale de la transplantation hépatique chez l'enfant. Lorsqu'elle est indiquée, l'équipe médicale et chirurgicale explique aux parents les modalités de la transplantation lors d'une hospitalisation prévue à cet effet (bilan pré- transplantation). Un petit livre sera remis
afin de pouvoir parler de la transplantation avec l'enfant (Livre de TOM et LUCIE). Le foie malade est enlevé et remplacé par un foie sain. Le foie sain est celui d'une personne décédée qui souhaitait donner son foie. Il est aussi parfois possible de faire la transplantation à partir d'une partie du foie du père ou de la mère. Après la transplantation, l'enfant reçoit un traitement immunosuppresseur qui permettra que le nouveau foie soit accepté par son corps.
CENTRES DE COMPETENCE REGIONAUX ASSOCIES AU CENTRE DE REFERENCE
Lille: Pr GOTTRAND, Hôpital Jeanne de Flandre
Lyon: PR LACHAUX, DR RIVET, Hôpital Femme Mère Enfant
Marseille: DR ROQUELAURE, Hôpital la Timone
Rennes: DR DABADIE, DR BRIDOUS HENNO, Hôpital Sud
Toulouse: DR BROUE, Hôpital des Enfants
MISSIONS DES CENTRES
- assurer à l'enfant et à ses proches une prise en charge optimale
- améliorer la prise en charge de proximité
- participer à l'avancée des travaux scientifiques sur la maladie
- organiser le passage en hépatologie adulte
- être l'interlocuteur des médecins et des associations de patients
REALISATIONS/ PROJETS
- campagne d'information et de sensibilisation au dépistage de la cholestase néonatale auprès des maternités , PMI, pédiatres libéraux et généralistes (affiche couleur des selles en maternité et carnet de santé)
-recherche génétique en cours, banque ADN en cours (A. Henrion Claude, M. Girard, M. Besnard, O. Bernard, E. Jacquemin)
- développement de nouveaux traitements Vedrop, Orphacol, MARS
- enseignement
- registre de l'Observatoire Français de l'Atrésie des Voies Biliaires (OFAVB), C. Chardot
- prise en charge des familles autour des maladies du foie de l'enfant et de la transplantation hépatique: infirmière coordinatrice, psychologue, assistante sociale...
CONTACTS ET INFORMATIONS
Centre de référence national de l'atrésie des voies biliaires, service hépatologie pédiatrique, CHU Bicêtre, Assistance Publique, Hôpitaux de Paris, Faculté de Médecine Paris Sud 11, Paris. Tel: 01 45 21 31 77
http://www.aphp.fr/site/actualite/pop_centre4_2005.htm
http://www.maladie-de-foie-enfant.org/
Sources: Centre de référence de l'Atrésie des Voies Biliaires,
UNIVERSITE PARIS SUD 11
FACULTE DE MEDECINE PARIS SUD
ASSISTANCE PUBLIQUE HOPITAUX DE PARIS